...，伴口干明显，尿比重持续在1.001-1.005，在“上海瑞金医院”诊断为“慢性肾盂肾炎;肾性尿崩症”，予“双克片”25mg3/日为主治疗后，疗效明显，但后因出现低钾血症，于2003年3月10日自行停服。1月后前症再作，就诊时诉头晕四肢乏力...
...小儿肾原性尿崩症 肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。...
...（一）发病原因 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有： 1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。 2.慢性肾衰，浓缩功能减退。 3.电解质紊乱、低血钾、高血钙。 4.尿路梗阻解除后利尿。 5.急性...
...～6天。第2期尿量迅速减少，尿渗透压上升，持续数小时至5～6天。第3期为永久性尿崩症。 肾性尿崩症有2类，即家族性肾性尿崩症、后天获得性肾性尿崩症。家族性肾性尿崩症是X连锁遗传性疾病。临床少见。此症多见于男性，且自幼年已有尿崩症状。偶见于...
...诊断 1.典型病例 根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断。先天性肾性尿崩症主要症状如多饮多尿、烦渴、低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴、呕吐、发热失水及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能。在失水情况下，...
...继发性或不完全性抗ADH性尿崩症,家族性肾性尿崩症,肾原性尿崩症,遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症 尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种...
...1)家族性：多为性连锁隐性遗传，临床都在男性儿童发病。也有V2受体基因或aquaporinⅡ基因异常或为常染色体隐性遗传。 (2)后天获得性：临床上许多疾病或者药物可影响肾小管功能发生肾性尿崩症，在原发性疾病治愈后尿崩症也随之消失，如低血钾...
...实验室检查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之诊断。 2.病因诊断 经过上述定性诊断确诊为NDI后，要进一步明确NDI是原发性的还是获得性的。原发性者经过家系调查多能明确，有条件的医院还可进行基因分析。获得性者有相应的全身性疾病的临床表现，...
...肾性尿崩症概述 肾性或肾源性尿崩症(nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗利尿激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现多饮、多尿和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治...
...（一）发病原因 1.遗传性 属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。 2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病（如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎）药物性肾损害等。 （二）发病机制 1.遗传性肾性尿崩症 远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能...
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