后天性大疱性表皮松解 (acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性 表皮 下 大疱性 皮肤病 ,有抗Ⅶ型 胶原 的 免疫反应 抗体 ,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“ 天疱疮 ”相类似。 后天性大疱性表皮松解的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与 自身免疫 因素有关。直接 免疫荧...
后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“ 天疱疮 ”相类似。
与 大疱性表皮松解 病相鉴别;无家族史,成 人发 病是关键。
...伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟 丘疹 ,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型: 1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的 结痂 ,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为 脱屑 ,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的 脱发 和 甲营养不良 。这种皮损使人想到迟发型 ...
(一)治疗 1.获得性 大疱性表皮松解 症的治疗非常困难,大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤,氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效,而对明显炎症性损害时,可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效,特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。 环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg),所以长期使用的毒性反应限制了其应用,大剂量秋 水仙 ...
(一)发病原因 病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。 (二)发病机制 最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体...
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大疱性表皮松解症 (EB,Epidermolysis bullosa)是一种罕见的 遗传疾病 ,表现为 皮肤 非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作 水疱 。这种病不传染。 大约5万个生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB,并且男女比例相同。 EB分为三种大的类型:单纯型、 营养不良 型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。 1.单纯型:系 显性...
大疱性表皮松解症 (EB,Epidermolysis bullosa)是一种罕见的 遗传疾病 ,表现为 皮肤 非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作 水疱 。这种病不传染。 大约5万个生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB,并且男女比例相同。 EB分为三种大的类型:单纯型、 营养不良 型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。 1.单纯型:系 显性...
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