同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜 (neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性 血小板减少性紫癜 的一个类型,表现为出生时无症状, 血小板 正常,出生后数小时全身散在 紫癜 , 血小板减少 严重者出现 颅内出血 。 同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 本病的病因是孕妇的 自身抗体 通过 胎盘 ...
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性 血小板减少 性 紫癜 的一个类型,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现 颅内出血 。
同族免疫性 血小板减少性紫癜 应与新生儿产伤血肿鉴别,前者新生儿出生时可以没有出血症状,但产后几小时可见全身散在 紫癜 和 紫斑 ,有助于本病与产伤血肿区别。
主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性 血小板减少 和出血症状,可见全身散在 紫癜 和 紫斑 ,重者甚至可出现 颅内出血 ,产后第1周亦可出现 黄疸 。本病的病程较短,一般不需特别治疗。 根据临床表现及实验室检查即可诊断。
(一)发病原因 本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿 血小板减少症 。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有 血小板减少性紫癜 ,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现 血小板减少 。与本病有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a、BaK9。 (二)发病机制 胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原,如PLA,而母亲没...
凡发现母体血小板PLA1阳性的,可在预产期前或分娩时提前做剖宫产,以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血。若产前超声波检查证实胎儿有 颅内出血 时,应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d),直到分娩,大多数胎儿血小板数能升高。
(一)治疗 多数患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小...
血小板减少 是 新生儿出血 的主要原因之一, 新生儿 与 早产儿 的 血小板计数 正常范围与其他年龄小儿相仿。 新生儿血小板减少性紫癜 的特征是 皮肤 广泛性 瘀点 、 瘀斑 ,严重者可有 胃肠道出血 和 颅内出血 等。一般认为,血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少,也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常,应探明...
紫癜 是临床上比较常见的 体征 ,常因 血小板 数量减少引起,故泛称 血小板减少性紫癜 。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见, 血栓性血小板减少性紫癜 虽 发病率 较低,但 死亡率 却较高。 特发性血小板减少性紫癜 过去一直被认为是原因不明的 出血 性疾病,近年来的大量研究已证实本病与 免疫反应 有关,故应称为 自身免疫性血小板减少性紫癜 (亦简称ITP)...
西医治疗 根据导致 血小板减少 的病因,进行病因治疗。如血小板在30×109/L (3万/mm3)以上,出血不严重,可不做特殊治疗,因同种免疫性 血小板减少性紫癜 为自限性疾病,数天或1~2周可自然恢复,如血小板数≤30×109/L (3万/mm3),为预防发生 颅内出血 ,可考虑以下治疗: 1.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复,降低血管通透性,减轻 ...
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