吉特林综合征 (Gitlin syndrome)病变 基因 位于X染色体，为性联隐性 遗传 重症联合免疫缺陷 病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患 上呼吸道感染 、 中耳炎 、 脓皮病 、 皮肤黏膜 念珠菌病 和 病毒感染 等。诊断靠 遗传学 调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡，但生存期 比重 症 联合免疫缺陷病 长。 吉...
吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传 重症联合免疫缺陷 病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜 念珠菌病 和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症 联合免疫缺陷病 。患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合 免疫缺陷 病长。
(一)发病原因 吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传 重症联合免疫缺陷 病。 (二)发病机制 发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对 重症联合免疫缺陷 病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似 免疫缺陷 的新生儿，应禁止接种 牛痘 、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种 麻疹 和 脊髓灰质炎
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患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜 念珠菌病 和病毒感染等。 诊断靠遗传学调查和X染色体检查。
(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对 重症联合免疫缺陷 病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗：对疑似 免疫缺陷 的新生儿，应禁止接种 牛痘 、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而
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综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
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