...流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制 性交 叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。 四联症的两个主要 解剖 异常， 右心室流出道 狭窄和 心室间隔缺损 均颇多 变异 。 右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部， 肺动脉瓣 膜部，肺动脉瓣环， 肺动脉 主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。 右心室流出道的原因 1970年Van...
...联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和 心室间隔缺损 均颇多变异。 右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。
...型 先天性心脏病 需与 法乐四联症 鉴别。 在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型 心脏畸形 有： ① 大动脉错位 ，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少; ② 三尖瓣闭锁 ，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和 左心室肥厚 ; ③ 单心室 合并 肺动脉狭窄 ; ④ 永存动脉干 有小的肺动脉或无肺动脉; ⑤ 右心室双出口 合并肺动脉狭窄。
四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现 紫绀 。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性发育不...
1970年VanPraagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因...
在右 心房 的左前下方。 右心室 的入口即 右房室口 ，在口的周缘附有三片呈三角形的 瓣膜 ，称为 三尖瓣 。瓣的边缘有许多 腱索 向下连到室壁上的 乳头肌 。当心室收缩时，由于血流的推动，使三尖瓣互相对合，封闭 房室口 ，又由于乳头肌的收缩，腱索的牵拉，三片瓣膜恰好对紧而不致翻向心房，从而可防止 血液 逆流入心房。右心室腔向左上方伸延的部分，形似倒置的漏斗...
右心室肥大 是一种 心脏 症状。当 肺动脉狭窄 、 心室中膈缺损 或 主动脉 跨于 心室 中膈上方时， 右心室 拼命想将 血液 送往 肺动脉 ，经年累月， 心肌 变得肥厚，即形成右心室肥大。 心电图 右心室肥大最明显的症状就是 心尖 波动向左侧移动，在心电图中表现为： 电压： V1导R/S≥1 V5导R/S≤1 VR导R/S或R/q≥1 Rv1+Sv5＞1....
右心室双出口 的涵义为主 动脉 和 肺动脉 均起源于 右心室 ，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室， 室间隔缺损 为 左心室 的唯一出口。 心室间隔缺损 通常比 主动脉口 径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比 主动脉 开口小，心室间隔缺损约60％位于 主动脉瓣 下方，30％位于 肺动脉瓣 下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下...
小儿迪格奥尔格综合征 的大多数患者伴有 左心流出道畸形 .小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型 鼻尖 和狭窄的 鼻翼 、 腭裂 、 颧骨 扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有 耳围凹陷 和 耳轮发育不全 及下颌过小。 左心流出道畸形的原因 (一)发病原因 本病是由于某些原因(如 病毒感染 、 中毒 )导致 妊娠 早期第Ⅲ、Ⅳ 咽囊 神经嵴 发育障碍 ...
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