口形红细胞增多症 (stomatocytosis，ST)是一种形态异常的 红细胞增多 ，正常人外周血中也可见到少量口形 细胞 ，一般为3%～5%，若超过5%则可认为异常。 口形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 原发性 的见于 常染色体 显性遗传性 溶血 病，继发见于 急性酒精中毒 、 肿瘤 、 心血管 瘤、肝胆 疾病 或某些药物所致。 (二)发病机制 口形...
口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%～5%，若超过5%则可认为异常。
HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血征象，病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的 贫血 和 黄疸 ，重症患者常有 脾大 。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%～50%)遗传性口...
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形 红细胞增多 。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全...
(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗，重者可输血。脾切除效果不一，有人主张先进行放射性核素检查，提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高，另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症，溶血程度轻重不一，如合并再障危象或溶血危象，可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因，预后也不尽相同，应积极给予治疗原发病。
...一)发病原因 原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病，继发见于急性 酒精中毒 、肿瘤、心 血管瘤 、肝胆疾病或某些药物所致。 (二)发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加，使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞 ...
遗传性口形 细胞 增多症(hereditary stomatocytosis，HST)是一种罕见的 常染色体 显性遗传性 溶血 病，以 血液 中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度 溶血性贫血 。外周 血涂片 可见 红细胞 中心淡染区有轮廓清晰的口形 裂隙 ，在 扫描电子显微镜 下呈臼或 研钵 状，所以叫“口形细胞”。 小儿遗传性口形细胞增多...
红细胞增多症 （polycythemia）以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
红细胞增多症 （polycythemia）以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
红细胞增多症 (polycythemia)是 血液 内 红细胞增多 和 血红蛋白 增多，以及 血容量 增加的血液病。当 红细胞 数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底 症状 。 红细胞增多症眼底的病因 (一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种 红细胞增多症 ，当 红细胞 数多于8×101...
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