反应性组织细胞增多症 (reactive histiocytosis，RH)又称噬血 综合征 ，是一种 单核巨噬细胞系统 的良性 疾病 ，多与 感染 、 免疫调节 紊乱性疾病、 结缔组织病 、 亚急性细菌性心内膜炎 、 免疫抑制 等有关。 反应性组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 各种 病原体 的 感染 都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以 病毒感...
反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性 细菌性心内膜炎 、免疫抑制等有关。
1. 恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别： (1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。 (2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性、酸性磷酸酶染色阳性，免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。 (3)HPS中性粒细胞碱性磷酸...
(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如 病毒性肝炎 、 传染性单核细胞增多症 、腺病毒、B19病毒、 登革热 病毒，尤以巨细胞病毒、 疱疹 病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于 伤寒 、结核病等。寄生虫病如 疟疾 、 弓形虫病 、 血吸虫病 及 布鲁菌病 等较多...
...可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或 凝血障碍 而死亡，临床征象和 恶性组织细胞病 常难以鉴别。 诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥38.5℃);② 肝脾肿大 伴 全血细胞减少 ;③ 肝功能异常 及 凝血功能障碍 ;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓...
...蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人 淋巴瘤 相关...
主要并发症为严重的肝 肾损害 及 弥散性血管内凝血 ，及中枢神经系统损害，而加重病情，危及生命。
本病是一组单核- 巨噬细胞 （组织细胞）异常 增生 的 疾病 ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同...
本病是一组单核- 巨噬细胞 （组织细胞）异常 增生 的 疾病 ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同...
朗格汉斯细胞 性 组织细胞增多症 (Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC) 增生 是其共同的 组织病理学 特点，而临床上是一组 异质 性 疾病 。 朗格汉斯组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。 1. 感染 学说 本症的急...
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