双侧肾缺如 首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的 临床表现 做了全面的描述。许多研究者们对该 综合征 的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的 病因学 来解释，但始终未达到一致的认可。 双侧肾缺如的病因 (一)发病原因 正常肾的发育须有正常 输尿管芽 在人 胚胎 第5～7周时穿入后肾 原基 。当有引起形态...
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释，但始终未达到一致的认可。
...第5～7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育。1965年Potter对胎儿及婴儿的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有输尿管的任何部分，就可分辨出有肾组织。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸...
50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形。在男性患者，阴茎发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有睾丸的下降不全。在女性中卵巢常萎缩或不全，阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如。肾上腺很少发生位置的异常或缺如。在超声下肾上腺较大或呈卧位，其他器官的异常较少见。
［病因 病理 ］ 单侧 肾缺如 （ 孤立肾 ）是由于一侧生肾组织及 输尿管 芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所引起。 ［ 临床表现 ］ 一般无症状。 ［ 影像学 表现］ 1. 尿路造影 一侧无肾影、 膀胱三角 区不对称、患侧 输尿管缺如 。 2.B超或CT：一侧无肾，单侧肾常有 代偿 增大现象。 ［鉴别诊断］ 要注意与 肾发育不全 或 肾萎缩 和 异位肾 鉴别...
双侧肾内痛 是 成人多囊肾 的 临床表现 之一， 成人多囊肾是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 ，几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过 婴儿 患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型 多囊肾 是 常染色体隐性遗传 性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现 症状 ， 肝脏 、 脾脏 、 胰腺 也可见到相同形态的多发 囊...
单侧肾缺如 即单侧肾未发育，又称称单侧肾(unilateral kidney)，比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的 症状 或 体征 能提示单侧肾缺如，故 发病率 不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前 超声 检查能分辨出 多囊肾 或 肾发育不全 ，从而提高本病的检出率。 单侧肾缺如的病因 (一)发病原因 URA的 胚胎发育 与BRA没有显...
预后 约40%的胎儿出生时即 死胎 ，大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起 呼吸衰竭 ，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。
诊断 遇到典型的面部特点及 羊水过少 都应当警惕。出生后24h内 无尿 ，没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍，从而让人忽略了无尿的症状。随着产前超声检查的普及应用，在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。
由于胎儿不产生尿，多合并孕妇羊水量过少，胎儿肺发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻子扁平有时无鼻孔。小下颌、下唇和颏之间有一明显的凹陷，耳郭低位，紧靠头侧，耳垂宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛，手相对大并呈爪形。肺不发育，常见铃状胸。下肢常呈弓
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