...原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生,临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,...
...血症。若是继发性巨球蛋白血症,则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。 WM的诊断依据如下: 1.典型的症状与体征 如老年患者有不明原因贫血及出血倾向,中枢和(或)周围神经系统症状,视力障碍,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大。 2.血清IgM单克隆...
...血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。...
...(一)发病原因 巨球蛋白血症所致的肾损害,主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症;淀粉样变性;免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。 WM病因未明,但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其...
...1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是,少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性,鉴别此类继发性巨球蛋白血症与...
...确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。...
...等因素有关。临床上往往可见血清黏度轻度升高,而临床症状和体征极为典型,应注意与本病鉴别。 5.继发性巨球蛋白血症。 6.原发性巨球蛋白血症肾损害还应与其他原因所致的肾脏疾病相鉴别。...
...(一)发病原因 尚不明确,可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。 (二)发病机制 细胞遗传学研究,89%患者有克隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化,或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体12,被...
...华氏巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。...
...(一)治疗 早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸...
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