原发性肺动脉高压 （primary pulmonary hypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的 肺动脉 的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起 右心室 衰竭 或致命性的 晕厥 . 男女 发病率 为1:5,多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜 增生 ,及其所引起的 血管 腔狭窄.较晚期...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有 肺动脉高压 的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如 慢性阻塞性肺疾病 、 肺间质纤维化 等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因...
1.症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期(图1)。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)： 肺动脉高压 固定少变，心排血量下降，症状进行性加重， 心功能失代偿 。美国多...
(一)治疗 30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。 治疗的目的：因原发性 肺动脉高压 的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、 血栓形成 及心...
(一)发病原因 原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性 肺动脉高压 可能有关的病因分述如下。 1.肺血栓栓塞 最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓...
２９岁的温州人周女士，３年前被诊断为原发性肺动脉高压。随着病情日益加重，至２００４年前往浙医一院就诊时，周女士已不能自主行走，生命危在旦夕。在尝试使用了该院的内皮祖细胞移植技术后，周女士近日康复出院。这标志着世界首例原发性肺动脉高压用内皮祖细胞移植治疗取得成功。 原发性肺动脉高压是一种死亡率很高的疾病，在世界上相当罕见。对于此病，国内外均无有效治疗办法，只有...
继发性肺动脉高压 远比 原发性肺动脉高压 常见，其基础 疾病 常为 心脏 和 呼吸 性疾病。现在主要讨论与 呼吸系统 相关的继发性肺动脉高压。 呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、 胸廓 和 神经 肌肉病变，都可导致 肺动脉高压 。 一、阻塞性气道疾病 慢性阻塞性肺疾病 （COPD）是导致肺动脉高压和 肺源性心脏病 最常见的原因。 二、肺实质性疾病 又可分...
肺动脉高压分为 原发性 （或特发性）和 继发性 两类。其中原发性肺动脉高压（PPH）是一种不明原因的、以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加，肺动脉压升高、 右心衰竭 和低功能状态为特点的进行性加重的疾病。不经治疗本病死亡率非常高。 这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发...
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