1. 乏力 :乏力在淤胆性肝病中的病因未明,尚无特别有效的治疗方法,包括udca。有人猜测其可能与 抑郁 相关,但一项用氟伏沙明(一种选择性52羟色胺再摄取抑制剂)治疗的随机安慰剂对照试验经过6周观察,发现其对乏力或生活质量指数无益。有趣的是,最近报道的数据显示,93名psc患者的乏力积分明显低于普通人群,提示人们可能过分强调了这类患者的乏力症状。 2. 瘙...
(一)无症状与有症状者内镜技术的发展使越来越多的无症状病例得以诊断,psc与ibd的强烈相关性促使医师对 肝功能异常 的ibd患者进行筛查,从而使越来越多的患者被早期诊断。最新报道的无症状psc患者占45%[1,6],与早期报道的10%～25%有所差异。总体而言,有症状与无症状的psc患者在ibd发生率、起病平均年龄与男女比值方面并无差异。然而,broome...
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除 阻塞性黄疸 以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致 胆汁性肝硬化 和 门静脉高压症 ，并因 肝功能衰竭 和 上消化...
原发性硬化性胆管炎 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性瘀胆性 肝病 ，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。诊断缺乏特异性试验，较为困难。 肝移植 是唯一可能治愈该病的手段。 病因 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物, 感染 因素或 免疫 紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用 青霉胺 治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加...
药物治疗 1.熊去氧胆酸:udca是一种亲水二羟 胆汁 酸,早在1990年就被用于psc的治疗。除了替代疏水性胆汁酸外,udca还能特异性调节凋亡阈值,即通过激活表皮生长因子受体与丝裂原激活蛋白激酶来介导肝细胞生存信号的转导此外,udca还能保护线粒体膜免受干扰,从而抑制凋亡。近期研究表明,udca对防止合并ibd患者的结肠新生物生成有重要作用。去氧胆酸在 ...
西医治疗 1.治疗选择 （1）弥漫型，胆管内腔<4mm，无论 黄疸 是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。 （2）局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。 （3）胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现 腹水 、 水肿 者，可先行非手术治疗，效果不显着时可进行手术探查，但预后不良。 （...
内镜治疗：肝外胆管狭窄发生于7%～20%的患者,应用治疗性ercp部分解除 胆道梗阻 ,可减轻继发性损害,包括壶腹括约肌切开术、狭窄扩张放置支架术、鼻胆管引流及灌洗术等。 手术治疗：效果不理想。 肝移植：肝移植是终末期患者首选方案,3年生存率可达85%以上,但有15%～30%的患者术后复发。肝移植指征包括:药物和内镜无法控制的黄疽持续加重、、反复发作细菌性胆...
临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现 黄疸 并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性 肝炎 ”，黄疸加重后有 皮肤瘙痒 ，如合并胆道感染，可有 右上腹痛 ， 发热 和 寒战 。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、 脾大 。后期因 肝功能衰竭 可出现 腹水 ， 少尿...
原发性硬化性胆管炎 80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内 胆汁 大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性和 门脉高压 症。 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示...
...该病的病因有以下几方面： 1.慢性非特异性感染 认为此病与 溃疡性结肠炎 有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因 溃疡 性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，...
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