原发性小肠淋巴管扩张症 (primary enteric lymphangiectasis)的特征是 小肠 黏膜 淋巴管 结构缺陷，从而导致 淋巴管扩张 和功能性阻塞，不能正常地接受 乳糜微粒 和 淋巴 回流。 原发性小肠淋巴管扩张症的病因 (一)发病原因 小肠 淋巴管 阻塞可以是原发或继发。 继发性 小肠 淋巴管扩张 症的原因很多，包括广泛的 腹部 肿瘤 ...
原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后 淋巴瘤 、 腹膜后纤维化 、 慢性胰腺炎 、肠系膜结核或 结节病 、Crohn病，甚至 缩窄性心包炎 和慢性 充血性心力衰竭 。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。 (二)发病机制 先...
(一)治疗 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿 药对 淋巴水肿 有益。如 水肿 的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防 骨软化 。 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩...
...的 腹水 相区别。 免疫球蛋白的丢失，使血中IgA、IgM和IgG显著降低，只有正常人的50%。但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的抗体。淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少，这是一种具有特征性的临床表现。淋巴细胞的丢失主要是T细胞，可严重影响细胞免疫功能。虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。小肠X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又...
...所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋白(Gliadin)，后者具有毒性，可使消化酶的形成与分泌减少，可引起小肠绒毛变钝和粗厚、固有层细胞浸润、肠黏膜吸收面积减少，结果引起糖、蛋白、脂肪、维生素、无机盐、微量元素及水等吸收不良，而表现复杂的临床症状。常伴有 贫血 、 紫癜 、 骨软化 、 骨质疏松 、肌 无力 、周围 神经痛 ...
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小肠原发性恶性淋巴瘤 (primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于 小肠 黏膜 下的 淋巴滤泡 ，较常见。大多数 肠道 淋巴瘤 是全身性淋巴瘤的一种局部表现。 小肠原发性恶性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 目前尚不清楚，PSIL的 发病率 在长期慢性 乳糜泻 (谷 蛋白 性 肠病 )， 免疫缺陷病 如 AIDS 病患者...
脂肪泻 使维生素D丢失，严重脂肪泻可引起低钙性 抽搐 。黄斑 水肿 可引起失明，但罕见。
小肠原发性恶性淋巴瘤（primary small intestinal lymphoma，PSIL）起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。大多数肠道 淋巴瘤 是全身性淋巴瘤的一种局部表现。
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