原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病 是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的 疾病 基础上发生的 淋巴 增殖 性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。 原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病因 (一)发病原因 LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的 淋巴细胞 增殖 与EBV 感染 有关。 (二)发病机制 主要...
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发 免疫缺陷 或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。
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(一)治疗 主要治疗原发病,异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。 (二)预后 本病的预后既与内在的原发免疫病又与 淋巴瘤 的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的,但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样,因此很难在总体上评估预后,而必须对每例病人进行个体评估。
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(一)发病原因 LPD的发病与内在的原发 免疫缺陷 有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 (二)发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的 传染性单核细胞增多症 ,或者部分缺陷如 淋巴瘤 样粒细胞 肉芽肿 。高IgM综合征是由于CD40L的突变,从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆...
病人在发病时常见 发热 、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下, 淋巴瘤 或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在 免疫缺陷 病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。 有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。
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甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病 是指长期应用免疫 抑制剂 甲氨蝶呤 (methotrexate,MTX)的个体( 自身免疫性疾病 如 类风湿关节炎 、 银屑病 和 皮肌炎 的患者)发生的 淋巴组织 增殖 或 淋巴瘤 。 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的病因 (一)发病原因 近2/3病人在停用MTX后能自发缓解或部分缓解,提示本病的发生与MTX密切相关,但是, 流...
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病如 类风湿关节炎 、 银屑病 和 皮肌炎 的患者)发生的淋巴组织增殖或 淋巴瘤 。
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