【概述】 单纯红细胞再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia）简称纯红 再障 ；系 骨髓 红细胞系列 选择性再生障碍所致一组少见的 综合征 。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与 自身免疫 有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为 原发性 和 继发性 ，按病程分为急性和慢性两型。 【诊断】 慢性型者均应详细检查有...
本症共同的临床表现是有进行性严重 贫血 ，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显着减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显着减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红...
单 纯红细胞再生障碍 性 贫血 （pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。
西医治疗 胸腺瘤 诊断一旦确立，应及早切除，术后 贫血 的缓解率可达30%;如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。 对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及 雷公藤 多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。...
诊断 慢性型者均应详细检查有无 胸腺瘤 ，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。 鉴别 本病应注意与其他原因导致的 贫血 相鉴别开来。
病因学：本病由骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致。
巨幼红细胞性贫血 简称 巨幼贫 ，因缺乏 维生素B12 或（和） 叶酸 所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上一种名为巨幼红细胞性贫血的疾病。这种 贫血 的特点是 骨髓 里的幼稚 红细胞 量多，红细胞核发育不良，成为特殊的巨幼红细胞。这两种营养素都是在红细胞的合成阶段发挥巨大作用的物质。正常人缺乏叶酸15－18周以上会发生贫血，但由于孕妇对于叶酸...
铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anemia)，由多种原因引起的 血红素 合成障碍，致 血红蛋白 合成不足而造成 低色素性贫血 。是一种少见的 贫血 ，其 红细胞 形态特点是在 骨髓 幼红细胞 核周围有多个粗大铁颗粒围绕成为环状铁粒幼 细胞 。本病发病隐袭，病程经过缓慢，初期仅感 乏力 ，常经过2～3年始就医，病情轻重与贫血程度相关。有诱因...
目前尚无有效的预防方法。
铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anaemias，SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的 贫血 。特点是 骨髓 中出现大量“环形”铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。本病分为获得性和遗传性，获得性又分为 原发性 和 继发性 。 小儿铁粒幼红细胞性贫血的病因 (一)发病原因 遗传性：分为性联 遗传 或 常染色体隐性遗传 。 1....
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