单心室 （single ventricle）或称总 心室 （common ventricle）或单室心（univentricular heart），是一种较少见的先天性 畸形 。其 发病率 在活婴中约为1∶6500，约占 先天性心脏病 的1.5％。心室接受来自 三尖瓣 和 二尖瓣 二者或共同房室瓣的 血液 。 病因学 从 胚胎学 基础而言，单心室的形成是由于...
大多数单心室病人早年即有明显的 先天性心脏病 表现，如 紫绀 、 心动过速 或 体重增加 缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。 Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿...
诊断 单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易。 鉴别 在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型： ①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔； ②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见； ③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。 根据心房是否正位、有否 大动脉错位 、 肺动脉狭...
单心室（single ventricle）或称总心室（common ventricle）或单室心（univentricular heart），是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占 先天性心脏病 的1.5％。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
西医治疗 根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术。 （一）姑息性手术 以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时...
1、临床表现 大多数单心室病人早年即有明显的 先天性心脏病 表现，如 紫绀 、 心动过速 或 体重增加 缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多...
从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。
单心室合并其他先天性 心脏畸形 ，以肺动脉瓣狭窄和 房间隔缺损 最为常见，分别见于51%和27%的病人；也可合并冠状动脉畸形；传导系统位置异常且多变，在有一个出口腔室和那些房-室和心室-大动脉相互关系不一致（左袢）的病人，房室结呈异常前位，在无出口腔室的病人，房室结的位置捉摸不定，可呈后位、侧位或前位；当出口腔室为左向前位时，总传导束环绕肺动脉瓣下流出道的前...
根据 单心室 各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术。 （一）姑息性手术以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时晚期会发...
大多数 单心室 病人早年即有明显的先天性表现，如 紫绀 、 心动过速 或 体重增加 缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人...
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