副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失,脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚,目前倾向...
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
诊断 通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现,有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的...
(一)发病原因 病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患...
早期发现,早期治疗。 预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
1.病情呈亚急性进展,进行性加重,患者在数周或数月内 卧床不起 ,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征,如步态及肢体 共济失调 、 构音障碍 及眼震等,有时可有 复视 、 眩晕 、神经性听力丧失及 眼球运动障碍 等,少数病例出现情感及 精神障碍 。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行性进展。虽然...
西医治疗 目前尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、 痴呆 、 记忆力障碍 、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
肿瘤 的远隔效应可以出现 脊髓 的损害。脊髓损害由于其不同的 临床类型 ,表现形式也不尽相同。 坏死 性 脊髓病 、 脊髓炎 以及 亚急性 运动神经元病 均可以是副肿瘤 综合征 脊髓损害的 临床表现 形式。 副肿瘤性脊髓病的病因 (一)发病原因 尚不清楚,目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 目...
副肿瘤 综合征 (paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在 中枢神经系统 (CNS)和 肌肉 系统出现的远隔效应(remote effects),当 边缘系统 主要受累时,临床上表现为 遗忘综合征 。 副肿瘤性边缘系统脑炎的病因 (一)发病原因 边缘叶 脑炎 (limbic encephalitis)及 脑干 炎的原发 肿瘤 是...
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