...利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常，有的患者血钾低而血压正常，有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低。血浆HCO3-的水平差别也很大，...
...利德尔综合征与其他任何原因的高血压一样，可引起各种并发症，利德尔综合征家庭成员夭亡于脑卒中、心肌梗死、心律失常(尤其是在伴有冠状动脉疾病时)和心力衰竭的危险性增高;也可出现肾进行性硬化，肾功能衰竭，但这是因为高血压所致还是该病本身的特征还...
...假性醛固酮增多症,利德尔综合症 利德尔综合征(Liddle syndrome)，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。...
...醛固酮的水平。利尿药用量：氨苯蝶啶100～300mg/d或阿米洛利5～20mg/d。 噻嗪类利尿剂也可有效地治疗利德尔综合征，其机制为通过加重低钾血症而纠正高钠，但需要大量补充氯化钾;或者限制摄入钠盐，并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利...
...(一)发病原因 利德尔综合征的基本病变为肾小管上皮细胞阿米洛利敏感性钠通道(ENaC)的β、γ亚单位基因突变，阻止了调节蛋白结合到β、γ亚单位羧基端的富含脯氨酸的区域，使大量活性ENaC翻转暴露到管腔膜顶端，导致腔膜上该通道的数量增多，...
...利德尔综合征(Liddle综合征)是一种罕见遗传性疾病，本病肾脏排泄钾，但是潴留大量的钠和水，导致高血压。肾脏的异常引起利德尔综合征，可以口服氨苯蝶啶或阿米洛利等药物以预防钾排出，增加钠和水的排出，降低血压。...
...醛固酮及血浆醛固酮均明显升高，肾素-血管紧张素水平降低。腹部CT或MRI示肾上腺腺瘤或增生可鉴别。螺内酯治疗或手术切除腺瘤和增生部分有效。 2.Bartter综合征(肾小球旁器增生症) Bartter综合征以严重的低血钾、碱中毒为主，血钠、氯均...
...、库欣综合征、17-α羟酶缺乏症、单纯脱氧皮质酮分泌过多、11-羟化酶缺乏、利德尔综合征、特纳综合征等。 升高：见于原发性醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症、肾病综合征、出血、充血性心力衰竭、肝硬化、特发性水肿、体位性高血压、肾上腺肿瘤、...
...h。 降低：见于肾上腺皮质功能减退症、库欣综合征、17-α羟酶缺乏症、单纯脱氧皮质酮分泌过多、11-羟化酶缺乏、利德尔综合征、特纳综合征等。 升高：见于原发性醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症、肾病综合征、出血、充血性心力衰竭、肝硬化、特发性...
...本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法。在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，防止并发症的发生。...
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