...,Ca++又可与磷脂中磷酸基结合,这样使Xa和Va与凝血酶原接触在一起,于是Xa将凝血酶原水解为凝血酶(图10-6)。图10-5 因子Xa激活凝血酶原示意图图10-6 凝血酶的生成凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅺ、Ⅹ均由肝合成,合成过程中需要维素K作为...
...Ca2 结合,是与FⅤa结合的主要位点,并能改变分子构象从而使凝血酶原分子上的裂解点与FⅩa的结合更加紧密。紧接K区的是催化区(aa 321~aa 579),活性氨基酸包括丝氨酸、组氨酸和天冬氨酸。该区又包括激活区和丝氨酸蛋白酶区,激活区是...
...凝血酶原激活物由活化的凝血因子Xa、Va、Ca++及磷脂胶粒构成的复合体。因子X被激活为Xa是此过程的关键步骤。因子X的激活有两条途径:即内源性和外源性途径。表10-3 凝血因于命名及其部分特性凝血因子同义名合成场所分子量亚基数目含糖量%...
...纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度,可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状,偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中,出血多发生在创伤之后,黏膜出血最为常见,而关节出血有时也可以发生。...
...(一)治疗 对于轻微的出血,可予以输注血浆治疗,而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免血栓形成。对大多数病例而言,将凝血酶原升至正常水平的10%~20%就能够满足止血的需要...
...与系统性红斑狼疮相关的获得性循环抗凝血酶原抗体产生而造成的凝血酶原减少也应予以鉴别,在这些患者中特异性抗体与凝血酶原结合导致后者快速的清除,形成真正的获得性低凝血酶原血症。...
...遗传性凝血因子Ⅱ缺乏 遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常低限,...
...凝血酶原消耗试验 生理状态下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余的凝血酶原很少,血清凝血酶原时间明显延长,如果因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,而凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗减少,则学轻重剩下较多的凝血酶原,测定其凝血酶原时间即...
...生理状态下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余的凝血酶原很少,血清凝血酶原时间明显延长,如果因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,而凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗减少,则学轻重剩下较多的凝血酶原,测定其凝血酶原时间即缩短。 缩短: 见于...
...凝血酶原时间 凝血酶原时间也是凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。凝血酶原时间主要反映外源性凝血是否正常。 成人: 11~15s; 新生儿: 延长2~3s;(Quick一步法) 18~22s。(Wars-Seegers修改二步法) 凝血酶原...
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