...凝血是一复杂的生理过程，包括多种凝血因子及抗凝血因子参与。遗传性凝血障碍包括低凝和高凝两种情况。前者是由于基因突变致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。1．凝血因子缺乏症除Ca2+与凝血活素外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告...
...血友病乙）、Ⅻ和Ⅶ缺乏症；血中抗凝血物如凝血因子抑制物或肝素水平增高时，当凝血酶原、纤维蛋白原及因子Ⅴ、Ⅹ缺乏时也可延长，但第三性略差；其它尚有肝病、DIC、大量输入库存血等。2．APTT缩短：见于DIC，血栓前状态及血栓性疾病。3．肝素治疗...
...20%～50%之间可以没有出血倾向。实验室检查，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长，后者可与因子Ⅶ缺乏症相鉴别。治疗以因子X补充为主，可用贮存血浆，PPSB或因子X的浓缩制剂。每公斤体重输注10～15ml血浆。...
...较正常对照值延长超过10s以上)：因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅲ、Ⅻ缺乏症，且见于严重的因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症，血循环中有抗凝物质时本试验也延长。 (2)PTT缩短：因子Ⅷ、Ⅴ活性增高，DIC高凝血期，血栓性疾病，血小板增多症等。...
...Ⅻ缺乏症，且见于严重的因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症，血循环中有抗凝物质时本试验也延长。 (2)PTT缩短：因子Ⅷ、Ⅴ活性增高，DIC高凝血期，血栓性疾病，血小板增多症等。...
...血友病B及因子XI缺乏症； b)严重的凝血酶原（因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅹ和纤维蛋白原缺乏：肝脏疾病、阻塞性黄疽、新生儿出血症。肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、口服抗凝剂及低（无）纤维蛋白血症等； c)纤维蛋白溶解活力增强：如继发性、原发性...
...活化部分凝血活酶时间是内源性凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。 活化部分凝血活酶时间主要反映内源性凝血是否正常。 活化部分凝血活酶时间延长见于： a)血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子XI水平减低：如血友病A、血友病B及因子XI缺乏症； b)严重的...
...因子XI缺乏症；降低见于高凝状态：如促凝物质进入血液及凝血因子的活性增高等情况； PT：主要反映外源性凝血系统状况，其中INR常用于监测口服抗凝剂。延长见于先天性凝血因子ⅡⅤⅦⅩ缺乏及纤维蛋白原缺乏，后天凝血因子缺乏主要见于维生素K缺乏、严重...
...血小板第3因子有效性测定 血小板第3因子有效性测定，也称血小板凝血活性测定。血小板第3因子是血小板膜的磷脂成分之一，是血小板参与凝血过程的重要因子。它的有效性下降，将导致凝血功能障碍。 利用白陶土复钙世间法：凝血时间不超过5秒。 延长： ...
...disease）。分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病分为运输性蛋白病、凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等....
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