冷凝集素综合征 是由于自身反应性 红细胞凝集 及冷诱导因素导致慢性 溶血性贫血 和 微循环 栓塞 为特征的一组 疾病 。 冷凝集素综合征的病因 (一)发病原因 本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明，继发病例见于 支原体肺炎 、 传染性单核细胞增多症 ，此外，少见于 淋巴系统 肿瘤 ，如 慢性淋巴细胞白血病 、 淋巴瘤 及 骨髓瘤 等。 (二)发病机制 ...
寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指 发绀 ，但一经加温即见消失。慢性轻至中度 贫血 ，可有 黄疸 。继发于感染的冷凝集素综合征患者，溶血常自限且轻微。 冷凝集素效价显著增高，结合临床表现，可诊断为冷凝集素综合征。
冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性 溶血性贫血 和微循环栓塞为特征的一组疾病。
临床上须与下列疾病鉴别： 1. 雷诺综合征 (Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足 发绀 ，但本病的出现不一定在寒冷季节，发绀出现之前先有苍 白及 反应性 充血 ，鼻尖和耳轮不发生发绀，严重者可有局部坏疽。冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。 2. 冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白，大多也是IgM，可出现于包括浆细胞骨髓瘤、 淋巴瘤...
(一)治疗 寻找潜在的疾病，一旦确定，即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用，降低溶血率。输血应尽量避免，除非病情危重，必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。 (二)预后 预后较好,大多患者能耐受轻度 贫血 ，对劳动影响较少。多数长期存活。
...慢性淋巴细胞白血病 、 淋巴瘤 及骨髓瘤等。 (二)发病机制 红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内，冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面，通过经典途径激活补体，引起血管内溶血，但此种情况较少见。多数情况下，补体停留于C3b阶段，如浓度高时，则红细胞主要扣留于肝脏内，被肝脏巨噬细胞吞噬破坏;而浓度较低时则在脾脏内破坏较多。
冷凝集素 （cold agglutinin）是冷反应型抗红 细胞 抗体 ，在O一4℃时最易和红 细胞膜 抗原 结合，是IgM型，是较强的 凝集 红细胞 的一种可存在于正常人 血清 中的抗体，低效价一般没有临床意义。 参考范围 ： 效价 ＜1：32． 临床评价 ： 1、一般认为， 病毒 和其他微生物 感染 产生的 免疫反应 的副产物中就有冷凝集素，但常人并不发...
凝集素 （Lectin）是指一种从各种植物，无 脊椎动物 和高等动物中提纯的 糖蛋白 或结合糖的 蛋白 ，因其能 凝集 红血球（含 血型物质 ），故名凝集素。常用的为 植物凝集素 （Phytoagglutin，PNA），通常以其被提取的植物命名，如 刀豆素 A（Conconvalina，ConA）、麦胚素（Wheat germ agglutinin，WGA）...
注意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。
冷凝集素试验，就是将人红细胞和待测血清混合置于0～4℃低温条件下，观察红细胞是否凝集。
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