军刀综合征 (scimitar syndrome)即肺发育不全 综合征 ,亦称 弯刀综合征 ,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管 畸形 ,属 肺静脉 畸形 引流 的一类型(心下型),其特点是 右肺 静脉 开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉, X线 检查发现沿右心缘有弯...
军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性 血管畸形 ,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为: ①右肺发育不全; ②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影; ③心脏向右移...
预后 对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术后良好。 平时需预防 感冒 ,避免受凉。
根据临床表现和辅助检查可作出诊断,临床可分型: Ⅰ型:右肺发育不全,且有体循环系统向右肺供血者。 Ⅱ型:仅有右肺发育不全,无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型:无以上二型的并发畸形者。 临床应与 肺部感染 和 肺炎 相鉴别。
1.症状 不同程度的 呼吸困难 ,活动时加重,可 反复发作右肺感染 ,出现 咳嗽 、 咯血 、 发热 等症状。也可有 慢性咳嗽 、 哮喘 、 眩晕 、 发绀 。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10~20岁之间,男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。 2.体征 心浊音界右移,似右位心,心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及 收缩期杂音 ,右肺 呼吸音低 。心肺也
治疗 1.一般处理 症状轻微者,不做特殊治疗。 2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内感染,须进行积极的抗感染治疗。 3.外科治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。 (二)发病机制 在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。
并发右肺感染。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
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