全身脂肪代谢障碍 (total lipodystrophy)又名 脂肪萎缩性糖尿病 或Lawrence-Seip 综合征 ，为先天或后天的 脂肪萎缩 。主要表现全身皮下脂肪和 内脏 脂肪萎缩，伴内脏 疾病 或某些 先天畸形 ， 皮肤 出现多毛， 黑棘皮病 样损害，全身可伴肝大、骨发育加快、 高脂血症 、 糖尿病 等。 全身脂肪代谢障碍的病因 (一)发病原因 ...
全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性 糖尿 病或Lawrence-Seip综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴 肝大 、骨发育加快、 高脂血症 、糖尿病等。
分为先天型与成人型两类。 1.先天型 出生时或2岁内发病，表现 皮下脂肪消失 ，皮肤变干，但弹性良好，广泛色素沉着，腋下、腹股沟皱褶处最为显著，局部皮肤呈线状增厚，颇似黑棘皮病，全身多毛， 头发 浓密卷曲，前额发际低下可达眉弓部。骨发育较快，身高超过同龄标准，手足关节增大，头颅变长，面容 消瘦 ，下额尖，颧骨凸出，具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮，胃肌增厚，...
(一)发病原因 病因尚不明确。有家族史或遗传影响，属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑- 垂体功能紊乱 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。
脂肪代谢障碍 也叫脂肪重新分布，是你身体生产、利用和储存脂肪的一种紊乱。有两种不同的脂肪转移。一种是，脂肪流失也叫 肌肉萎缩 ，脂肪从身体的某个部位丢失，特别是胳膊、腿、脸和屁股。另一种是脂肪堆积，也叫过度 肥胖 。脂肪堆积在身体的特殊部位，特别是肚子、 胸部 和后 颈部 。 脂肪代谢障碍的原因 现在有证据显示， 脂肪代谢障碍 与服用某些 核苷 逆转录酶 抑...
全身脂肪代谢障碍 (totallipodystrophy)又名脂肪萎缩性 糖尿病 或Lawrence-Seip综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴 肝大 骨发育加快、 高脂血症 、 糖尿 病等。
病因尚不明确。有家族史或遗传影响属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑- 垂体功能紊乱 有关。 发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。 ; 实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其它辅助检查： 组织病理：皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。 临...
目前没有相关内容描述。
根据全身性胰岛素病及无酮症性 糖尿病 等特点，可以明确诊断。 鉴别诊断： 肢端肥大症 需与本病成人型区别前者系脑垂体肿瘤或增生所致健康搜索，除肢端肥大外尚有进行性前 头痛 ， 视野缩小 ，视力减退等症状不同于本病。 治疗： 无满意治疗可对症处理 高血脂 、高血糖及 高血压 有报道摘除垂体可使病情改善。中医治疗：可调和气血，采用 冲和汤 加减。
肢端肥大症 需与本病成人型区别，前者系脑垂体肿瘤或增生所致，除肢端肥大外，尚有进行性前 头痛 ， 视野缩小 ，视力减退等症状，不同于本病。
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