...发病机制（一）免疫缺陷的发生阶段及环节免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）。1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。2．淋巴细胞系发育障碍（图27...
...IgM型Ig缺陷症和X连锁联合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一类为常染色体隐性遗传，发病无性别差异，例如Swiss型联合免疫缺陷病等。图27-2 各型免疫缺陷的发生率2．中枢免疫器官发育障碍可由遗传缺陷所致，也可由宫内感染某些病毒（例如...
...免疫和感染等之间的关系复杂，免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。...
...常见的原发性t细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。 表27-3几种原发性t细胞免疫缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.先天性胸腺发育不全(digeorge型)新生儿男,女-特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌...
...扩张症为常染色体隐性遗传。 4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，为淋巴细胞及淋巴组织减少，胸膜结构异常，血清中各类免疫蛋白水平不一，有的增加或降低，有的正常。 (二)发病机制 由于先天常染色体隐性遗传，X连锁隐性遗传的基本缺陷，导致...
...等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某...
...免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病...
...（7）糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤，器官退化。 （二）发病机制 1.感染 感染可至免疫缺陷病，为致SID的常见原因。人类免疫缺陷病毒（HIV）感染致获得性免疫缺陷病（aquired ...
...免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病...
...（一）发病原因 免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于...
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