...病的分类，过去多依据增殖细胞的形成和疾病的的临床表现，现在则按增殖细胞的表面标志进行分类（表26-1）。表26-1 免疫增殖病的分类增殖细胞疾病T细胞 急性淋巴细胞白血病（20％） 淋巴母细胞瘤 部分非霍奇金淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样...
...病的分类，过去多依据增殖细胞的形成和疾病的的临床表现，现在则按增殖细胞的表面标志进行分类（表26-1）。表26-1 免疫增殖病的分类增殖细胞疾病T细胞 急性淋巴细胞白血病（20％） 淋巴母细胞瘤 部分非霍奇金淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样...
...一类lg选择性缺陷最为常见(表17-1)。 表达式7-1原发性免疫缺陷病 分类占原发性免疫缺陷病%代表性疾病 特异性免疫 1．b细胞缺陷50%～75%性联低丙球蛋白血症、选择性iga、igm或igg亚类缺陷、igm升高的免疫球蛋白缺陷、ig重...
...亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性，...
...血管炎的分类很不统一，一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类，但在发病中这些因素可能是重叠的，这增加了血管炎疾病分类的复杂性。 (1)变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎：由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病,...
...选择性缺陷最为常见（表17-1）。表达式7-1 原发性免疫缺陷病分类占原发性免疫缺陷病%代表性疾病特异性免疫 1．B细胞缺陷50%～75%性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见...
...淋巴肉芽肿病X,淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症,慢性多潜能性免疫增生综合征 免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人...
...病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。 有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。...
...淋巴肉芽肿X,血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症 血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。...
...需作其他b细胞缺陷的试验(表147-5)。在淋巴结病时或者为了除外恶性肿瘤或感染时，可作淋巴结活检(有时需先免疫邻近的肢体)。igg浓度正常或接近正常而有抗体功能缺陷时，需作igg亚类分析。可能存在4个亚类中某一亚类的选择性缺陷。如怀疑有...
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