先天性非溶血性黄疸 (Gilbert 综合征 )，是一组综合的 病症 ,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非 溶血性 、非结合性 胆红素血症 所致的 黄疸 。 先天性非溶血性黄疸的病因 (一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行...
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的 黄疸 。
需要与 脂肪肝 、 酒精中毒 、 慢性胆囊炎 、 肝硬化 及 病毒性肝炎 等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性 溶血性黄疸 鉴别，后者除间接胆红素增高外，尚有 贫血 、网织红细胞增高，尿中尿胆原亦有所增高。部分 血清病 原学阴性病毒性 肝炎 被误诊为Gilbert综合征的原因有：病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查缺乏重视...
主要表现为自幼年起的慢性间歇性 黄疸 ，可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因 疲劳 、情绪波动、饥饿、感染、 发热 、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。 病人一般情况尚可，多无明显自觉症状;部分病人可伴有易疲...
(一)治疗 一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致 黄疸 加重的诱因。 苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加 葡萄 糖醛酸转...
可有轻度 溶血性贫血 。
...间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞...
溶血性黄疸 。主要是 红细胞 本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的 血红蛋白 ,致使 血浆 中非脂型 胆红素 含量增多,超过 肝细胞 的处理能力则出现 黄疸 。另外, 脾脏 机能亢进时,使红细胞破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的 非结合胆红素 ，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于 溶血性 造成的 贫血 ...
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溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性 黄疸 。
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