先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性 玻璃 体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层，隆起的...
劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁（即神经上皮层的外层）处，有雪片状白色斑点，有时还可见到视网膜血管投影。 劈裂...
先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜 营养不良 (vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的并发症。
原发性视网膜色素变性 ： 先天性视网膜劈裂 晚期与 视网膜色素变性 的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性 夜盲 。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。
1.年龄相关性变性性视网膜劈裂。 2.孔源性 视网膜脱离 。
先天性视网膜劈裂症 为性连锁性遗传病。其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为 玻璃 体皮质异常，视网膜受其牵引所致。先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、 斜视 ， 玻璃体出血 ，并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童，女性罕见。多为双眼。劈裂部位对称。
本病病变几乎是静止的，所以无需治疗。手术不仅无效，反而有害。当并发 视网膜脱离 时，可施行巩膜环扎（seleral buchling），当劈裂前壁破裂成圆扎时，有时可因视网膜血管断裂而引起 玻璃体积血 ，为了防止这种情况发生，有人主张用激光光凝其血管，但效果也不可靠。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
先天发病，多见于男性儿童，女性罕见。常在学龄期或学龄前期视力缺陷就诊而被发现。当患眼一侧 弱视 常有废用性外斜，双眼视力低下则易出现 眼球震颤 ，偶尔有发生自发 玻璃体积血 者，有先证者而做家族调查时才被发现。 1.视力改变 一般视力下降到0.2～0.4，随年龄增长视力更下降，最后可降到0.1左右。在10岁左右单眼或双眼视力不良。本病无论发生于周边或黄斑部，...
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