先天性胸腹裂孔疝 (congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是 胚胎 期膈肌的腰肋三角部 发育异常 ，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入 胸腔 而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek 裂孔疝...
先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种...
预后 先天性胸腹裂孔疝的预后取决于 膈肌缺损 程度、疝入腹腔脏器的多寡、肺发育不良的程度、疝入胸腔的脏器对肺和纵隔压迫程度、 肺动脉高压 及由左至右分流的程度、治疗是否及时和恰当等多种因素。如膈肌缺损大、疝入的腹腔脏器多，胚胎期对患侧肺和对侧肺发育的影响就大，出生后即可发病，预后较差；反之，肺发育受影响的程度就小，多在婴儿或幼儿期发病，预后相对较好。 1.发...
先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。 1.新生儿期 先天性胸 腹裂 孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸、循环和消化3个系统，并且以呼吸和循环障碍为主， 胃肠道症状 次之。 (1)呼吸和循环障碍： ① 呼吸困难 、 发绀 ：在胎儿期，右心室排出血液的85%直接通过卵圆孔、动脉导管流入...
...廓饱满、肋间隙增宽；呼吸动度变弱；叩诊浊音鼓音相间；听诊患侧肺下野 呼吸音减弱 或消失并可闻及 肠鸣 音。 2.影像学检查 除症状和体征外，先天性胸腹裂孔疝的X线影像有以下特点： （1）X线透视下胸腔内可见疝入的肠襻及其蠕动影像。 （2）胸腹部或胸廓及上腹部X线平片显示：膈肌弓形边缘的影像中断、不清或消失，胸腔内含有液气面或积气肠管蜂窝状影像、且这种影像胸腹...
治疗 手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段。 1.手术时机 外科手术是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。长期以来临床医师认为，先天性胸 腹裂 孔疝病儿因肺发育不全、呼吸功能障碍而出现缺氧和酸中毒，而缺氧和 高碳酸血症 则引起肺动脉痉挛继而导致肺血管的阻力增高，产生右至左分流，进一步加重 低氧血症 并形成恶性循环，如不处理，最终导致病儿死亡。因此主张，对在新生...
...因 胸 腹裂 孔疝的发生与腰肋三角部发育延缓或融合不全有关，但其发育延缓或融合不全的原因不明，目前认为是由遗传因素和环境因素的相互作用所致。胸腹裂孔疝的疝环为膈肌发育延缓或融合不全所形成 膈肌缺损 ，大多位于左后外侧，其缺损裂口呈三角形、卵圆形或裂隙形，裂隙的尖端指向中心腱，底边在胸侧壁肋缘处，边缘光滑、增厚，触之有光滑的棱状感。缺损范围(疝环)大小不一，小...
膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度；各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ，使 食管裂孔 扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
1.疝入的腹腔脏器嵌顿 可出现消化道症状或急性 肠梗阻 症状。若嵌顿肠管发生绞窄、坏死，可出现胸、 腹腔感染 ，或中毒性 休克 表现。 2.呼吸道感染或 肺炎 一些病儿常因肺脏受压、通气障碍而发生呼吸道感染或肺炎，表现为 咳嗽 、 气喘 或 发热 等，偶有 呼吸困难 。发热可加重酸血症和 低氧血症 。
腹腔脏器经胸肋三角突入 胸腔 心膈角区，称为 先天性胸骨后膈疝 ，又称 胸骨 后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri 裂孔疝 。本病较少见，占 膈疝 的3%～5%。 新生儿期 即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以 呼...
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