先天性红细胞膜病 是指 细胞膜 的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的 膜蛋白质 异常导致 球形红细胞 的变化, 红细胞 表面积的减少,使其通过 脾脏 微循环 时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生 溶血 。 先天性红细胞膜病的病因 病因 细胞膜 的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的 膜蛋白质 异常导致 球形红细胞 的变化, 红细胞 表面...
先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
脾切除是遗传性球型或椭圆 红细胞增多 症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性 贫血 (Hb<10g), 黄疸 或 胆绞痛 ,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受 肺炎 球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常.由于球形红细胞增多症持续存在,红细...
本病需与以下疾病相鉴别: 1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低; 2.自生 免疫性溶血 有溶血表现,球形红细胞也明显增高,coombs试验阳性,肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。
病因 细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
症状 球形红细胞溶血、 贫血 、 黄疸 和 脾肿大 。通常无或有轻微的 溶血现象 ,贫血轻微或无。常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。 诊断 根据临床症状及实验室检查不难做出判断。
学科: 生物学 词目: 红细胞膜 英文: erythrocyte membrance,red cellmembrance 释文: 人的 红细胞 在细胞膜外无其他膜状结构,由于通过 溶血作用 很容易得到 细胞膜 的空壳(ghost),所以常用来作为活体膜的模型而进行研究。其主成分为 蛋白质 (约49%,重量比)和 脂类 (约44%),还含有糖。脂类由 磷脂 (...
本病是遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。
本病常见的并发症是 贫血 。
细胞膜 (cell membrane),包围 细胞质 的一套薄膜,又称 细胞质膜 或 外周膜 ,是生物膜的一种,它是由 蛋白质 、脂质、多糖 等分 子有序排列组成的动态薄层结构,平均厚度约10纳米。有人将 细胞膜 外一层含多糖的物质称为外被,细胞膜和外被合称为 细胞表面 。 研究简史 19世纪中叶,有人将植物的根放入高浓度的 蔗糖 溶液中,发现开始时细胞质收...
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