...[概述] 先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于...
...如前述的先天性巨结肠症、无肛病等。儿童便秘经过检查排除器质变，如找不到引起便秘的原因，则属于功能性便秘。...
...损伤，保留排便控制功能。③结肠直肠“Z”形吻合术，结肠与直肠直接吻合，两者间无隔膜，肠腔大，不存在盲袋与闸门，吻合后的肠腔通畅无阻。④同济医科大学附属同济医院“心形”吻合治疗先天性巨结肠症。手术操作在盆腔外进行吻合，有效避免了盆腔内污染，且...
...美国科学家于近日宣布，他们发现了一种导致Hirschsprung氏病的关键性基因缺陷，Hirschsprung氏病又被称为先天性巨结肠症，患儿病情发展将会使其丧失消化食物的能力。研究人员在上周五出版的《科学》杂志上报告说，这种基因缺陷在...
...□ 洪文旭 陕西省中医药研究院 巨结肠综合征是指结肠异常扩张的综合病征。临床表现为顽固性的便秘和腹胀。一般分为先天性巨结肠症、特发性巨结肠症、症状性巨结肠症等。 中医古籍中无此病名，根据临床表现似属于“肠痹”、“便秘”等证范畴。《素问·...
...便秘，如前述的先天性巨结肠症、无肛病等。儿童便秘经过检查排除器质变，如找不到引起便秘的原因，则属于功能性便秘。据文献报道80—90%的儿童便秘为功能性便秘。 对于儿童肛肠常见病的危害和诊治，丁义江教授指出：对该类疾病不能轻视，因为婴幼儿处于...
... 结肠闭锁常伴发并指、多指及马蹄内翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形；腹裂、脐膨出等腹壁畸形，先天性巨结肠症，十二指肠及小肠闭锁等。...
...末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。 (一)发病原因 1.胚胎学 Bodian认为，先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿，致使...
...对称，随呼吸而起伏。出生4至10天脐带脱落。如脐眼有发红、粘液或脓性分泌物，为脐部炎症；若新生儿出生后24至48小时仍没有胎便排出，且伴有腹胀、呕吐、腹部膨胀，腹部皮肤发亮，应疑为有先天性巨结肠症；若新生儿脐部出现一圆形或卵圆形局限性肿块，在...
...肾功能均可出现损害.严重时患儿全身水肿，以下肢、阴囊更为显著。 2.临床分型 先天性巨结肠症的分型相当混乱，有人以解剖为依据，有人以临床为准绳，也有人按治疗方法的不同而分类。甚至名词相同而病变范围各异，如“短段型”的定义，有的作者以病变...
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