...先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于...
...遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕...
...患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。 (3)Bart综合征：为DDEB的临床亚型，呈常染色体显性遗传，是由Bart等首先报道，以先天性局限性皮肤缺损、机械性水疱和甲畸形为特征的疾病，预后较好。 (4)新牛儿暂时性大疱性表皮松解症：...
...面，境界清楚，圆形或不规则状，可与先天性大疱性表皮松解症并发。 4. 经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。 5. 组织病理示表皮、表皮和真皮及皮下脂肪缺如。 治疗要点：必要时手术植皮。...
...营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。 ...
...小儿遗传性大疱性表皮松解 遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa hereditaria）是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来，Fine等人根据...
...单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内...
...特点有哪些 表皮松解性角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度鱼鳞病的诊治 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病 常染色体显性遗传性鱼鳞病 大疱性表皮松解症诊断要点 大疱性皮肤病病因 大疱性皮肤病实验室依据 大疱性皮肤病诊断依据 大疱性先天性鱼鳞病样红皮病...
...获得性大疱性表皮松解症 后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。...
...易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光...
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