疾病 名称 ： 先天性多发性关节挛缩症 英文名称 ： 先天性多发性关节弯曲 ；Arthrogryposis Multiplex Congenita 药物疗法 ：软组织松解； 物理 治疗； 支具 固定； 肌肉 一 肌腱 移位 基本概述 先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、 关节囊 及 韧带 纤维化 ，引起以全身多个 关节 僵直为特征的 综合症 。 治疗措施 本病的...
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个 关节僵直 为特征的综合症。
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。治疗的目标是使患者获得基本的生活功能，如手的简单生活自理功能，以及下肢的直立行走等
诊断 对于本病具有典型的体征者，如肢体 肌肉萎缩 ，关节呈对称性挛缩，而皮肤感觉正常容易做出诊断。 鉴别 肢体远端挛缩型，其手 足畸形 多缓慢加重，特别是就诊较迟者，需要与 类风湿性关节炎 、先天性骨关节畸形相鉴别。但此型病人的手足畸形也多为对称性分布，系本病的特点。但实验室检查往往无异常发现。
...因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内，制作出了多 关节挛缩 的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下 颌小 及短 脐带 等多种畸形。 Jago报告一例母亲妊娠10～12周时，因患 破伤风 而注射肌肉松弛剂，结果分娩一多...
本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。 （1）第一类只累及四肢关节，约占50%，又可为 肌肉发育不良 和肢体远端 关节挛缩 两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常...
西医治疗 本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力，因此，治疗须遵循下列原则： ①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧...
本病当下肢受累时，其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形 脊柱侧凸 。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。
先天性关节挛缩 是指 关节 在宫内位置就处于 屈曲挛缩 状态.出生时,全身屈曲或 关节僵硬 ,即 先天性多关节挛缩 .同样,它也可能被忽视. 病理学 和 病因学 关节的发育是在 妊娠 2个月时开始的, 子宫 运动减少的病变( 子宫发育不全 ,多胎, 羊水过少 )会导致 关节挛缩 . 先天性多关节挛缩是由于 神经 源性, 肌病 性以及相关组织 疾病 引起. 先...
本病在临床上较为多见， 发病率 高于 先天性髋关节脱位 ，但由于 症状 较轻而常被忽视。 先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜的病因 (一)发病原因 由于 胎儿 在宫内位置异常， 髋关节 外展 肌挛缩 所致。 (二)发病机制 胎儿由于在宫内位置异常，髋关节一直处于外展位， 臀中肌 及 关节囊 外侧部挛缩， 臀大肌 及外旋肌群有不同程度的挛缩， 髋臼 发育及 骨化 ...
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