先天性囊状腺样畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成多囊性包块。 先天性囊状腺样畸形的病因 (一)发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成的多囊性不成熟的 肺泡 组织，是肺 内囊 肿和 腺瘤 样改...
先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
西医治疗 常规药物治疗无效，且先天性囊腺样畸形可发生恶性变，因此无论有无症状，手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后 水肿 可消退。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。 1.患者多为婴幼儿。 2.临床表现主要呼吸障碍伴有 发绀 等症状。 3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。 鉴别 应与先天性肺疾病如 肺隔离症 、 肺囊性纤维化 、透明肺作鉴别。另外，含气肺 囊肿 应与 肺大疱 、 肺结核 、 肺脓肿 等鉴别。
...发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内 囊肿 和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 （二）发病机制 发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，...
预后 双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。
新生儿呼吸窘迫为主要表现，超过1个月的少数患儿可表现为 咳嗽 、 发热 。可有反复 肺部感染 。胎儿期半数合并胎儿普遍性 水肿 ， 羊水过多 约占25%，常合并 早产 或围生期 死胎 ，考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫，使静脉回流不畅及影响心脏功能引起。
常见的 先天性喉畸形 有 先天性喉蹼 和 先天性喉喘鸣 。其他罕见的还有 先天性喉软骨畸形 、 先天性喉裂 、 先天性喉下垂 、 先天性小喉 等。下面主要介绍几种。其余详见相关词条。 先天性喉蹼 概述 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 ...
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