特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大,伴有该部位的 血管痣 、 静脉瘤 ,故又称为 血管扩张 性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大,有时是部分如上肢或 下肢 左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 ...
特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大,伴有该部位的 血管痣 、静脉瘤,故又称为血管扩张性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大,有时是部分如上肢或下肢左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、内脏的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为先天性半侧肥大。
...不对称,同侧的内脏器官也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,骨盆倾斜和 脊柱侧凸 (图1)。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指、多乳头、 先天性心脏病 等。 2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。 本病诊断一般不难。
需与下列疾患进行鉴别: 1.继发性一侧肥大,多因诸如血管、淋巴系统病变所引起。 2.垂体功能亢进引起的 巨人症 。 3.神经系统疾病引起的一侧萎缩,易误认为健侧为肥大。
(一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大,如内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍、胚胎发育异常,以及遗传因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。 (二)发病机制 有的学者认为,半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为,是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。
可并发 先天性心脏病 。可出现骨盆倾斜和 脊柱侧凸 。
无相关资料。
(一)治疗 如下肢长度差别小,短肢可用加厚鞋底,以达到两侧平衡;下肢两侧长度差别明显,超过3cm时,可行患侧股骨下端或胫骨上端骨骺止长术,也可行健侧肢体延长术。对其存在的软组织畸形可予整形术等。 (二)预后 一般预后良好。
先天性静脉畸形肢体肥大综合征 (Klippel-Trénaunay syndrome,KTS)是一种复杂的先天性血管 发育异常 疾病 。临床以深部和(或)浅部 静脉 发育 畸形 , 皮肤 血管瘤( 痣 ), 骨骼 和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例可伴有肢体软组织 海绵状血管瘤 和 内脏器官 的 血管瘤 ,个别患者可并发 动脉 病变。 先天性静脉畸形肢...
先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trénaunay syndrome, KT S)是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形,皮肤 血管瘤 (痣),骨骼和软组织过度生长等 三联征 为特征。少数病例可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤,个别患者可并发动脉病变。
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