先天性动静脉瘘 是由于 胚胎 始基在演变过程中, 发育异常 ,以致动静脉之间有不正常交通引起。过去,先天性动静脉瘘有许多命名:如海绵状 动脉瘤 (cirsoidaneurysm)、 葡萄 状动脉瘤(racemoseaneurysm)、蔓状 丛状血管瘤 (auqiomaarterialplexiforne)、先天性静脉瘤(conqenitalphlebarte...
先天性肺动- 静脉 瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育 畸形 , 胚胎 期 肺循环 动静脉间 毛细血管 吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内 多发病 灶,属 显性 遗传 。病员及其家族常伴有 遗...
动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中,动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位,一般多见于四肢,常累及许多细小动静脉分支,瘘口具多发性,病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音,动脉造影也经常难以观察到瘘口所在,因而在诊断和治疗上均有一定困难。
本病为先天性疾病,故无有效的预防措施,诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断,同时要防止并发症的发生。特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它栓塞性疾病。 预后 CAVF患者需终身随访。如手术不能完全切除 病灶 ,由于侧支循环的建立,残余动静脉瘘支扩张导致复发时,可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展。必要时可行栓塞治疗缓解症状。若病情进展,无法栓塞或手术治...
大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。 ㈠ 肢体增长、增粗过度 发育 青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2~5cm。病人常感到肢体沉重、...
诊断 根据病史和体检,诊断一般并不困难。由于先天性动静脉瘘都伴有 静脉曲张 ,因此,在儿童或青少年当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其是单侧或不常见部位,应首先考虑先天性动静脉瘘的可能。如同时有肢体增长、增粗,局部组织肿胀,伴有海绵状 血管瘤 ,有搏动及 震颤 ,可闻及 血管杂音 等,则更有助于诊断。 鉴别 对于本病的鉴别诊断比较麻烦,因为发生在不同部位的动静...
西医治疗 先天性动静脉瘘常是多发同,影响多个不同平面。有时瘘的动脉可来源一根以上,或同一根动脉有许多分支血管,因素,完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的。对病变广泛的病例,多数学者都主张非手术治疗。Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验,其中21例进行手术治疗,5例治愈,8例改善,6例更严重,2例无变化。先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织...
...胚胎体节尚未形成时,在卵黄囊及体蒂的外中胚里,部分细胞集中形成大小不等的细胞群,称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程,大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。 在网状期,如果扩大的血管交通集聚,并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全,并多处互相交...
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发 病灶 ,属显性遗传。病员及其家族常伴有 遗传性出血性毛细血管扩张症 ...
(一)发病原因 较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发 病灶 ,属显性遗传。 (二)发病机制 先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%),多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形,暗红色,直径1mm至数厘米,但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔,异常...
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