主动脉缩窄 在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是 主动脉 局限性短段管腔狭窄或闭塞引致 主动脉血流 障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在 主动脉弓 远段与胸降主动脉连接处，亦即 主动脉峡 部，邻近 动脉导管 或 动脉韧带 区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为 心力衰竭 ，肺动脉不足和技术操作不当，血管或 动脉瘤 破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。并有其它先天性心脏 血管畸形 者，手术死亡率增高。伴有 心室间隔缺损 者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重心脏血管畸形者，则手术死亡率高达50～70%。 ...
西医治疗 主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。 主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏 血管畸形 者，在婴幼儿时期即可呈现 心力衰竭 而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发 动脉瘤 、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期 高血压 引致脑血管意外、 充血性心力衰竭 和冠状 动脉硬...
主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏 血管畸形 及不同年龄组而异。 婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在 高血压 ，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为 充血性心力衰竭 。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现 呼吸急促 、心率增速、出汗、 ...
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。 近年来，Ho等通过35例标本连续切片组织学检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉，形成结构连续的管道。但这个学说无法解释主动脉缩窄与 动脉导管未闭 合并存在，以及主动脉...
主动脉缩窄常并有其它先天性心脏血管病变。最多见的有 动脉导管未闭 和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可并有 主动脉瓣狭窄 ， 心室间隔缺损 ，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名 X综合征 ）病例约半数并有主动脉狭窄。Turner综合征是 先天性卵巢发育不全 ，性 染色体异常 。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松...
诊断 典型的上下肢血压的显着差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。 鉴别 鉴别诊断应考虑 主动脉瓣狭窄 ， 动脉导管未闭 及 多发性大动脉炎 等。 一、多发性 大动脉炎 多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。 1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有...
先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。 病理 改变 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增...
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