先天性主动脉弓畸形 畸形 指 主动脉弓 及其分支 发育异常 ，引致 气管 及/或 食管受压 迫。Hommel于1737年描述了 双主动脉弓 。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、 食管 的 临床表现 。Gross于1945年施行 外科手术 治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗...
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏 血管畸形 ...
诊断 胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧 肺过度充气 ，胸部平片在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜或支气管造影可显示并存的气管支气管异常。但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险。胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。 鉴别 对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天...
胸部X线检查：不伴有其它先天性 心脏畸形 的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。...
西医治疗 主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。 术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。 麻醉方法则选用气管插管麻醉，整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅。...
胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5鳃...
本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。目前手术死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心 血管畸形 的病例，远期疗效良好。
本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、 心律失常 、 肺动脉高压 危象等。 1、心功能不全 心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要；此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。对于患者来说，心功能...
1．位置 主动脉弓 平右第2 胸肋关节 后方接 升主动脉 ，呈弓形向左后行，至 脊柱 左侧第4胸推下缘续为 胸主动脉 。弓的上缘平胸骨柄中部或稍上方，下缘平胸骨 角，小儿主动脉弓位置略高。弓的上缘发出三大分支。 新生儿 主动脉弓在左锁骨下 动脉 与 左颈总动脉 起始部之间至 动脉导管 相对的部位常有一明显的窄带，称 主动脉峡 ，其位置平对第3 胸椎 。 2．...
右位 主动脉弓 是较常见的先天性血管 畸形 。 主动脉 自 左心室 发出后不跨越 左主支气管 ，而跨越 右主支气管 向后，接于 降主动脉 ，降主动脉沿 脊柱 的右侧下降，直至接近 横膈 时才偏向左侧。病人常伴有其他 先天性心血管畸形 如法洛四联症、 心室间隔缺损 、 肺动脉瓣闭锁 、 右房室瓣 闭锁 、主动脉干永存和 大动脉错位 等。 主动脉弓右位的原因 胚...
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