假性醛固酮减少症 (pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry 综合征 ，系Cheek及Perry(1958)首次报道，是一种少见的 失盐 综合征。目前认为本病的病因是病人的 靶器官 ( 肾小管 、 唾液腺 、 汗腺 和 结肠 )上的 醛固酮 受体 缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。 假性醛固酮减少症的病因 (...
假性醛固酮减少症（pseudohypoaldosteronism）又称Cheek-Perry综合征，系Cheek及Perry（1958）首次报道，是一种少见的 失盐 综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官（肾小管、唾液腺、汗腺和结肠）上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。
...本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外，同时有外生殖器发育异常即女性 男性化 或男性假性性早熟，血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常；血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低，临床上用皮质醇治疗有效。本症除临床表现为失盐外，血浆肾素活性升高而血醛固酮浓度降低，应用外源性醛固酮治疗无效。 2.肾性失盐性肾炎...
西医治疗 本病临床上以补充 食盐 为主要治疗手段，部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿 失盐 状态纠正，渴感恢复，生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠（3～6g/d）可纠正 高血钾 ，降低血浆肾素及醛固酮水平，使临床症状改善。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...年龄多在新生儿期，可于生后数小时出现症状反复 呕吐 、 腹泻 ，渴感减退或消失，生长发育落后为主要症状（甚至是白痴）；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。血液生化改变为低钠、低氯和 高钾血症 ，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常；使用外源...
（一）发病原因 本病是一种遗传性疾病，其遗传方式可表现为常染色体显性遗传，也可表现为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型与Ⅱ型，其中Ⅰ型呈常染色体隐性遗传者，基因突变使集合管上皮细胞钠通道蛋白亚单位功能丧失，钠再吸收功能障碍。肾小管细胞对内源性醛固酮反应性减低，肾小球及其他肾小管功能正常。常色体显性遗传者为盐皮质类固醇受体功能障碍Ⅱ...
假性 粒细胞减少症 (pseudoneutropenia)为 粒细胞 分布异常所致，患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无反复 感染 者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。当 血流速度 减慢时，粒细胞易于附着在 小血管 壁上，致边缘池中的 粒细胞增多 。注射 肾上腺素 后粒...
本病因系遗传性疾病，对本病发生目前尚无有效措施，但对已患病者应积极对症治疗，预防病情发展及并发症发生。 预后 如早发现、早治疗，预后一般良好。
生长发育落后；电解质紊乱酸中毒；继发各种感染性疾病。
假性粒细胞减少症（pseudoneutropenia）这类患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，多不合并严重感染。此为粒细胞分布异常所致。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多。注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1～2倍，可作为诊断此病的依据。 病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无 反复感染 者可统称为良性粒细胞...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。