佩吉特病样网状细胞增生症 ,又名局限性亲 表皮 性 网状细胞 增生 症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属 上皮 起源的多发性 皮肤 损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性...
佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特...
局限性亚型,应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他 淋巴瘤 或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害,可排除MF。
... 淋巴瘤 。 2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。 局限性亚型应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害,可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。
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(一)治疗 局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。 (二)预后 局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月~2年内死亡。
(一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
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多中心性网状组织细胞增生症 (multicentric reticulo-histiocytosis)也称 网状组织 细胞 肉芽肿 、网状组织细胞 增生 症等。其基本特征为 皮肤 或 黏膜 有单发或多发性丘疹或 结节 ,伴有 关节病 变,有时可合并全身或局部 症状 和 体征 ,典型组织像为组织细胞和 多核 巨细胞 浸润 。 多中心性网状组织细胞增生症的病因 ...
多中心性网状 组织细胞增生 症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性 丘疹 或 结节 ,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
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