...伴有血小板减少和的免疫缺陷病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而...
...湿疹；或igm减低、湿疹，对多糖抗原不能形成抗体，但血小板正常；或有细胞免疫缺陷及血小板减少，但其ig水平和对各种抗原的抗体反应均正常，没有湿疹。...
...低下，可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常，纠正血小板减少。...
...病理检查常发现胸腺和淋巴组织缺乏淋巴细胞。在小婴儿胸腺依赖区仅略显稀疏，滤泡结构多正常。较大儿童则可见胸腺依赖区和非胸腺依赖区均显著空虚，多缺乏滤泡结构。...
...病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液免疫缺陷越来越严重。 如消化道出血严重时可发生。嗜酸细胞可增高。血小板计数表现程度不等的减低，与特发性血小板减少性紫癜或...
...血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗 配型骨髓移植效果最好，可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术。控制感染，对症支持疗法。 3.共济失调毛细血管扩张症的治疗 除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。 4.伴...
...伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病。出生后即有血小板减少，常以出血为首发症状。...
...1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上...
...功能缺陷。 1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCID，X连锁隐性遗传性SCID，伴有白细胞减少的SCID等病因。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传，基本缺陷不明。 3.共济失调毛细血管...
...，原因是进入胎儿的抗体较多所致。 母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后，多见血小板减少，但少有出血，有时见有皮疹，皮疹可历数月才消失。病程4～8周，但第1周后出血便见减少。 3.新生儿溶血病并有血小板减少 因患儿红细胞和血小板同时被破坏，有出血...
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