...血清igg水平正常，igm减低，iga和ige升高。常不能测出同族凝集素。对多糖抗原不能形成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应，t淋巴细胞减少，淋巴细胞转化率低下，有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液 免疫缺陷 ...
伴有 血小板减少 和的 免疫缺陷 病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、 湿疹 和 反复感染 。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而igm水平降低。已知was的缺陷性基因位于x染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不...
应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板，但要小心，因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于 败血症 ，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告...
(1)出血：这常是该病的最早表现。不少病儿在出生时或生后不久即因 血小板减少 而致皮肤粘膜瘀点、 瘀斑 或其它出血表现，如 鼻衄 、 牙龈出血 、 血尿 、血便、 呕血 、结膜下出血等。 颅内出血 并非少见，有时甚至是患儿致死的原因。本病常被误诊为 特发性血小板减少性紫癜 ，甚至行脾切除术。严重出血可致贫皿。 (2)：常出现在生后数月。随年龄增长， 湿疹 可...
病理检查常发现胸腺和淋巴组织缺乏淋巴细胞。在小婴儿胸腺依赖区仅略显稀疏，滤泡结构多正常。较大儿童则可见胸腺依赖区和非胸腺依赖区均显著空虚，多缺乏滤泡结构。
预后不良，常在婴幼儿期死于大出血，在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。
实验室和其他辅助检查 (一)血象血小板计数减少，在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/l以下，在10×10^9/l以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30-80)×10^9/l之间，在50×10^9/l以上者可无症状；血红蛋白和红细胞计数正常。 (二)出血时间可延长；凝血时间正常。 (三)血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检...
一、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109/l以下。出血严重时可伴，白细胞可增高。偶有 嗜酸性粒细胞增多 。慢性者，血小板多在30-80×109/l，常见巨大畸型的血小板。 二、骨髓象。 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。 三...
(1) 血液检查：急性itp，血小板<20×109/l，慢性itp，血小板一般在30×109/l～80×109/l之间，白细胞计数大多正常。 (2) 凝血时间正常，出血时间延长，血块退缩不佳，血清凝血酶原消耗不良，血管脆性试验阳性。血小板表面相关igg、igm或c3增高。 (3) 放射核素51铬或111测定： 血小板寿命缩短 ，与疾病严重程度成正比。 (4)...
皮肤粘膜出现一种细小的、呈鲜红色及暗红色斑点的皮疹。鼻子出血及皮下出现 瘀血 也是常见的症状。受伤后，伤口的出血时间会比正常人更长，并且极易发生重大的 内出血 现象。
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