伴有 血小板减少 和的 免疫缺陷 病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、 湿疹 和 反复感染 。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而igm水平降低。已知was的缺陷性基因位于x染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不...
...血清igg水平正常，igm减低，iga和ige升高。常不能测出同族凝集素。对多糖抗原不能形成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应，t淋巴细胞减少，淋巴细胞转化率低下，有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液 免疫缺陷 ...
应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板，但要小心，因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于 败血症 ，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告...
(1)出血：这常是该病的最早表现。不少病儿在出生时或生后不久即因 血小板减少 而致皮肤粘膜瘀点、 瘀斑 或其它出血表现，如 鼻衄 、 牙龈出血 、 血尿 、血便、 呕血 、结膜下出血等。 颅内出血 并非少见，有时甚至是患儿致死的原因。本病常被误诊为 特发性血小板减少性紫癜 ，甚至行脾切除术。严重出血可致贫皿。 (2)：常出现在生后数月。随年龄增长， 湿疹 可...
病理检查常发现胸腺和淋巴组织缺乏淋巴细胞。在小婴儿胸腺依赖区仅略显稀疏，滤泡结构多正常。较大儿童则可见胸腺依赖区和非胸腺依赖区均显著空虚，多缺乏滤泡结构。
预后不良，常在婴幼儿期死于大出血，在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。
药物免疫性血小板减少性紫癜是由于患者的血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏。
紫癜 是临床上比较常见的 体征 ，常因 血小板 数量减少引起，故泛称 血小板减少性紫癜 。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见， 血栓性血小板减少性紫癜 虽 发病率 较低，但 死亡率 却较高。 特发性血小板减少性紫癜 过去一直被认为是原因不明的 出血 性疾病，近年来的大量研究已证实本病与 免疫反应 有关，故应称为 自身免疫性血小板减少性紫癜 (亦简称ITP)...
免疫性 血小板减少 性 紫癜 (immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床综合征，其共同特点是：①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种...
北-京-德-胜-门-中-医-院张-广-蕊-讲： 人体 血液 里的“ 血小板 ”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致 血小板计数 结果低于参考值下限，就是 血小板减少 。血小板减少如果严重了，可以引起一系列 症状 ，如如 鼻出血 ， 牙龈出血 ， 口腔粘膜出血 ， 胃肠道 也可 出血 、还可出现 月经...
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