心内膜弹力纤维增生症是一种原因不明的原发心肌病，主要是心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，使心脏的收缩与舒张发生障碍，往往于生后2个月-1岁死于充血性心力衰竭。 病因方面：目前普遍认为是一种自身免疫性疾病，可能与胎儿在宫内感染心肌炎有关。临床上分为三种类型： 1. 暴发型：发病在6周以下的婴儿，几小时内突然呼吸困难、休克导致死亡。 2.急性型：发病在生后6周至6个...
心内膜弹力纤维增生 症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名 心内膜 硬化症 ，其病因尚未明了。为 婴儿 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症，近十年来 发病率 有下降趋势。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其...
（一）发病原因 早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起 心肌炎 症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及 传染性单核细胞增多症 病毒感染与本病有关。曾从 心内膜弹力纤维增生 症死亡患儿的心肌中，分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。 有人于...
早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及 传染性单核细胞增多症 病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到 心肌炎 的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠...
心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis，EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏畸形...
心内膜弹力纤维增生 症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名 心内膜 硬化症 ，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏...
... 心脏扩大 以左室为主，心搏减弱。 3.心脏无明显杂音。 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活检。 鉴别 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性 病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、 Q-T间期...
应做好妊期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病；预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇 高血压 、 糖尿病 等各种疾病；同时亦要做好遗传病咨询工作。
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜 硬化 症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏畸形 ，不包括在本节...
心内膜 弹力 纤维 增生 症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏...
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