酸细胞性筋膜炎(eosinophillicfasciitis,ef)是一种少见的以深筋膜发生弥漫性肿胀、 硬化 为特点的疾病,病因不明,属 硬皮病 的一个亚类,表现为胶原增殖、邻近的皮下脂肪组织及肌外膜纤维化。病理显示病变主要在筋膜,受损部位靠近筋膜的脂肪组织小叶间隔有纤维化和炎症细胞,早期病变中有嗜酸细胞的浸润,而表皮组织正常。 嗜酸性细胞性筋膜炎在青壮年...
一、临床表现 以男性多见,男女之比为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。 常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮 脸红 斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面...
本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关,如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性,筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病,这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属,有认为本病属 硬皮病 病谱中的一个类型,即介于 局限性硬皮病 与系统性硬皮病之间,有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学...
一、临床表现 以多见,男女之比为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。 常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮 脸红 斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面部通...
本病常见的并发症: 1、关节或 肌肉酸痛 、 乏力 、 低热 等; 2、 关节挛缩 和功能障碍; 3、纤维性外周性神经病变; 4、有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累,如 心包积液 ,阻塞为主的混合性通气障碍等。
嗜酸性筋膜炎 (eosinophilic fasciitis)是主要以 筋膜 发生弥漫性 肿胀 、硬化为特征的 疾病 ,故有人主张采用“ 硬化性筋膜炎 ”一名。本病在临床上较少见。 病因和发病机制: 本病病因尚未明了。目前多认为其发病与 免疫 异常有关,如一些患者中可出现 高丙种球蛋白血症 、 循环免疫复合物 增高、 补体 低下、 类风湿因子 阳性,筋膜间有...
以多见,男女之比久为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。 常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮 脸红 斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面部通常不受及。损...
实验室检查: 血液红细胞计数轻度减少,白细胞计数正常,嗜酸性粒细胞明显增高。 血沉增快 ,丙种球蛋白增高,igg和/或igm增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶cpk和ast少数增高,24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短,畸形支增多,部位袢顶淤血,血流呈粒状,流速变慢,血粘度增高。
本病常见的并发症: 1、关节或 肌肉酸痛 、 乏力 、 低热 等; 2、 关节挛缩 和功能障碍; 3、纤维性外周性神经病变; 4、有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累,如 心包积液 ,阻塞为主的混合性通气障碍等。
...项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性粘多糖基质。此外,本病尚需与 皮肌炎 相鉴别,后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼瞪有 水肿 性紫红和手背、指节背的gottron征;血清肌浆酶如cpk、ldh和ast以及24小时尿肌酸排出量显者增高等。
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