...当未分解吸收的乳糖进入结肠后,被肠道存在的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等,并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,这些产物大部分可被结肠重吸收,而未被吸收者或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排气、不舒服、腹泻等症状,...
...先天性乳糖不耐受症:这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病,属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发性腹泻,水样多泡的酸性大便,伴腹泻。可致呕吐、脱水、肾小管性酸中毒、双糖尿、氨基酸尿、白内障、肝和脑损伤,如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后...
...用于食品、医药和培养基中(如青霉素的制造);4-β-半乳-葡萄糖 lactose 国语辞典 為一有機化合物,呈白色結晶體或粉末狀。為動物乳汁的主要成分,經分解後,變成一分子葡萄糖及一分子分解乳糖,方能為人體吸收利用。乳糖是胃腸內某種有益細菌...
...诊断 诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症,结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症,可通过羊膜穿刺术进行产前诊断,或出生时取脐带血检查红细胞内的...
...乳糖不耐受五大原因 乳糖是奶类含有的一种糖类,在小肠中必须经乳糖酶的水解变为两个单糖,即葡萄糖和乳糖后才能被吸收。乳糖酶缺乏的人,在食入奶或奶制品后,奶中乳糖不能完全被消化吸收而滞留在肠腔内,使肠内容物渗透压增高、体积增加,肠排空加快,使...
...1.原发性糖吸收不良 原发性糖吸收不良中,先天性乳糖酶缺乏,蔗糖-异麦芽糖酶缺乏,以及葡萄糖-半乳糖吸收不良,均为常染色体隐性遗传疾病,临床罕见。除蔗糖-异麦芽糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外,余均在生后不久即发病。小肠黏膜活检组织学均...
...临床诊断依据个体乳糖不耐受史、临床症状、粪便pH等检查,有氢气呼气试验和乳糖耐量试验、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、腹部乳糖-钡餐X线检查、大便常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。全国佝偻病防治科...
...小儿半乳糖血 半乳糖血症系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶(galactose-1-phosphate uridyl transferase,Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病。半乳糖分解代谢中的这3种酶(激酶、转移酶和...
...(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传病。病儿红细胞和肝细胞中缺乏Gal-1-PUT致使半乳糖-1-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸的过程受阻,导致半乳糖和半乳糖-1-磷酸大量聚积在血流和组织内。 (二)发病机制 1.发病机制 半乳糖-1-磷酸...
...半乳糖是己糖一种。本检验用作检查半乳糖血症。半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷,使半乳糖不能转化和利用,导致血液和尿液中半乳糖升高。半乳糖血症是一种遗传性缺陷疾病。 成人 0mmol/L; 儿童 1.1mmol/...
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