纤毛结构缺陷 及清除 功能障碍 可导致 中耳和耳咽管纤毛异常 ，可致慢性复发性 中耳炎 、 鼓膜穿孔 、 耳流脓 。 中耳和耳咽管纤毛异常的原因 本病为 常染色体隐性遗传 。现已证实 纤毛 轴丝 含有100多种 多肽 健康搜索，任何1种多肽有缺陷均可造成同样的 病理 结果，因此具有明显的 遗传异质性 。 中耳和耳咽管纤毛异常的诊断 根据患者的 临床表现 和 ...
纤毛结构缺陷 及清除功能障碍可导致中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、 鼓膜穿孔 、 耳流脓 。
本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽健康搜索，任何1种多肽有缺陷均可造成同样的病理结果，因此具有明显的遗传异质性。
根据患者的临床表现和黏膜活检可以确诊。
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纤毛 （cilia）从一些 原核细胞 和真核 细胞表面 伸出的、能运动的突起。 鞭毛 较长，数目少；纤毛与鞭毛有相同的结构，但较短，数目多。鞭毛则又称 伞毛 或繖毛。 形态特征 鞭毛一般长约150微米，纤毛5～10微米，两者直径相近，为 0.15～0.3 微米。大多数动物和植物的 精子 都有鞭毛。精子及许多 原生动物 都以鞭毛或纤毛为运动器。 真核生物 的纤...
不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由 纤毛结构缺陷 引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常 Kartagener综合征 及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上 纤毛清除功能障碍 ，以致造成 反复...
由于 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 ，引起鼻窦内黏液或 脓性分泌物 潴留， 鼻孔流脓 。尚可有 鼻息肉 、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。 中耳和耳咽管纤毛异常 ，可致慢性复发性中耳炎、 鼓膜穿孔 、 耳流脓 。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。
皮肤纤毛囊肿（cutaneous ciliated cysts）少见，Kurban和Bhawan提出此 囊肿 起源于苗勒管，其他学者则根据这些损害偶亦发生于男性，提出此囊肿起源于呈纤毛化生的小汗腺。囊肿通常呈单发性。直径常为数厘米，充满透亮或 琥珀 色液体。发生于青少年女性的臀部和下肢，个别病例亦见于肩及头部，仅2例发生于男性。
多发生于 不动纤毛综合征 ，不动纤毛综合征时， 纤毛 的结构异常，如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等，可以引起 呼吸道 纤毛 麻痹 ，纤毛粘液传输 功能障碍 ，造成全身纤毛都不能运动，而形成慢性复发性 化脓 性肺部 炎症 ， 鼻窦炎 、 中耳炎 和 男性不育 。 纤毛结构缺陷的原因 纤毛 超微结构 异常表现有20余种,以 动力蛋白臂 缺陷为主，还有 微...
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