...一、概述和分类 尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多中枢神经系统疾病可能和免疫异常有关，但中枢神经系统血管炎(centralnervoussystemvasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。此病在20世纪50...
...孤立性中枢神经系统血管炎,原发性中枢神经系统血管炎 中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary ...
...(一)发病原因 中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒...
...(一)治疗 1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身...
...在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小...
...损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。 3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。 4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎...
...一月前在门诊接一50岁患者，发热、咳嗽、胸闷、气短、咯血，以收住呼吸科，出现了血尿、蛋白尿、少尿、心衰、尿毒症，呼吸科请肾内科会诊后，转入肾内科检查，证实为显微镜下多血管炎。 显微镜下多血管炎又称显微镜下多动脉炎，是一系统性、坏死性血管炎...
...性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有肌肉压痛。常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是一炎性肌病。 3.中枢神经系统受累 原发性血管炎累及中枢神经系统(...
...是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者，环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他治疗方案。 环磷酰胺的用法为200mg/d，长期服用。也可采用大剂量冲击治疗，1000mg/次，每5天1次。最大总剂量可达...
...1994年gay分类 原发性血管炎 (1)大血管性血管炎： 巨细胞(颞)动脉炎 大动脉炎(takayasu动脉炎) 孤立性中枢神经系统血管炎 cogans综合症 (2)中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎(经典的结节性多动脉炎) 川崎病(...
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