...输血 大多可不必输血,但当临床症状表现如重型患者时,即要同重型患者一样规则输血;有些中型患者因感染而暂时性血红素下降,此时输血又可回复。但是,怀孕的中型患者,在怀孕期间需要规则输血,且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率,怀孕期间排铁亦要...
...遗传病。 地中海贫血是一种血液病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海地区的国家,中东及亚洲地区。 地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。 目前治疗方法 1.输血和定时注射除铁...
...摘要:地中海贫血" 贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来,由此科学家可以对这些患者的总铁储存进行定量研究,临床医生也可以制订出个体化的治疗方案。(N Engl J Med 2000;343:327-331) 一项新的研究...
...地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一,如β地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疸,肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距...
...西医治疗 1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血...
...近日,一项中医药治疗地中海贫血研究获得成功,在国际上首次用药物对单基因遗传病实现了不改变基因结构,而是通过修饰、调节基因表达与基因产物功能,获得显着疗效。该研究获得了2005年中国中医科学院科技成果一等奖。 地中海贫血属单基因遗传病,...
...机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见。以上三种病毒中,只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。 4.脾脏发大:在长期贫血和溶血的刺激下,不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。过大脾脏会使...
...西医治疗 1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血...
...象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。 (二)a地中海贫血 1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。 2...
...珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。 根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海...
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