丑胎 (harlequin fetus)亦称 胎儿 鱼鳞病 (ichthrosis fetalis)。罕见,属 常染色体隐性遗传 。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为 死胎 或在生后因吮乳、 呼吸 受限数天或数周内死亡。 丑胎的病因 (一)发病原因 属 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。 丑胎...
丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis)。罕见,属常染色体隐性遗传。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为 死胎 或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
预后 大多患儿为 死胎 或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显着的睑、 唇外翻 ,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为 死胎 或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
西医治疗 无满意疗法,可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。 中医治疗 治法:健脾养血润肤。 方药: 养血润肤饮 加减。赤 白芍 各10g、云苓15g、 当归 10g、 丹参 15g、 鸡血藤 15g、红花10g、 党参 10g、 黄芪 10g、 天冬 10g、 麦
(一)发病原因 属常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。
大多患儿为 死胎 或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
诊断 根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。 鉴别 根据临床发病特点易于与其他 鱼鳞病 等相鉴别,应鉴别的疾病如:①落屑性 红皮 症;②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;③ 丑胎 。丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。
...口唇 闭合困难。 4.常伴有 流涎 ,并可有进食、语言、 呼吸 等 功能障碍 。 唇外翻的治疗和预防方法 唇外翻 的手术方法 唇外翻有许多手术方法。包括:V-Y 推进皮瓣 、Z成形术、 鼻唇沟 皮瓣 法、长方形颊 颈部 皮瓣法、 全厚皮片 修复法等。 参看 丑胎 小儿双唇综合征 唇裂 唇病 口糜 唇舌水肿及面瘫综合征 造口旁疝 面瘫唇肿裂纹舌综合征 口腔症状
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