下丘脑错构瘤 (hypothalamic hamartoma)又称 下丘脑 神经元 错构瘤 ，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 下丘脑错构瘤的病因 (一)发病原因 神经上皮 组织 肿瘤 有两类。一类由 神经系统 的 间质细胞 (即胶质细胞)形成，称为 胶质瘤 ;另一类由神经系统的 实质细胞...
下丘脑错构瘤 (hypothalamic hamartoma)又称 下丘脑 神经元 错构瘤 ，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 小儿下丘脑错构瘤的病因 (一)发病原因 神经上皮 组织 肿瘤 有两类。一类由 神经系统 的 间质细胞 (即胶质细胞)形成，称为 胶质瘤 ;另一类由神经系统的 实质...
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种，表现为 发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随年...
...意垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于...
下丘脑错构瘤 （hypothalamic hamartoma）又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
...别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的 颅内肿瘤 ，约占颅内肿瘤总数的44%。 (二)发病机制 下丘脑错构瘤表现为灰 结节 处异位的“脑组织”，病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小...
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
...垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高， 下丘脑错构瘤 全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对...
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