...Ⅴ型补体受体受体(CR5)中C3bi中的C3d部分、C3dg和C3d片段的特性受体,但只能与液相中的上述片段起反应。CR5的生物学活性是通过125I标记的液相C3dg二聚体而被确定的。未标记的C3bi、C3dg与C3d对125I标记的C3...
...Ⅴ型糖原累积病,Ⅴ型糖原贮积病,第Ⅴ型糖原累积病,麦卡德尔病 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病...
...小儿Cori Ⅴ型糖原沉积病,小儿Mc Ardle-Schmid-Pearson综合征,小儿McArdle综合征,小儿肌磷酸化酶缺乏症,小儿糖原代谢病肌型,小儿糖原累积病Ⅴ型 糖原贮积病(glycogen storage disease,...
...希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型 本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变...
...内源性和外源性高脂血症,热卡诱导的高脂血症,脂肪和糖诱导的高脂血症 高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导...
...有87%的同源性。六、Ⅴ型补体受体Ⅴ型补体受体受体(CR5)中C3bi中的C3d部分、C3dg和C3d片段的特性受体,但只能与液相中的上述片段起反应。CR5的生物学活性是通过125I标记的液相C3dg二聚体而被确定的。未标记的C3bi、C3...
...5.Ⅳ型 多糖-1,4→1,6-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝、脾大,肝硬化。 6.Ⅴ型 肌肉磷酸化酶缺陷。临床表现为运动后肌肉疼痛,无力。 7.Ⅵ型 肝磷酸化酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖。 8.Ⅶ型 磷酸果糖激酶缺陷。临床表现为运动后...
...Ⅳ型补体受体(CR4)、又称CD11c/CD18,或P150,95,也是由α、β两条肽链借非共价键而结合的异二聚体糖蛋白,α链的分子量为150kDa,β链与CD3的β甸相同为95kDa.CR4主要分布于中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和...
...Ⅱ型补体受体(CR2)按白细胞分化抗原归类为CD21。CD2为分子量140kDa的单链糖蛋白,主要分布于B细胞、单核细胞、某些T细胞、咽上皮细胞及淋巴结滤泡树突状细胞上。其配体C3bg、C3d和C3bi中的C3d部分。CR2也是EB病毒的...
...Uhr等在60年代发现由抗原、抗体与补体分子形成免疫复合物与部分豚鼠淋巴细胞结合,如从复合物中除去补体,则复合物与细胞的结合明显减少。证明了细胞表面有补体受体(complement receptor,CR)的存在。其后应用抗绵羊红细胞抗体...
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